大众网济南2月27日讯（记者 黄勇） “线粒体肌病”对于很多人来说很陌生，作为一种罕见病，就连从事临床工作数十年的医生来说也很少见。昨天下午，山东大学第二医院成功为一例13岁线粒体肌病患者进行了骨折手术治疗。
山大二院儿外科专家王若义为小德（化名）实施骨折手术
据记者了解，今年13岁的小德（化名）家住菏泽定陶。今年春节，在家玩耍时不小心造成骨折，随后送至当地医院。由于患有线粒体肌病，当地医院建议转至上级医院进行治疗。在家人的陪伴下，小德（化名）来到山东大学第二医院接受治疗。
线粒体肌病作为一种代谢性疾病，自身能量产生比较少，导致肌肉和神经能量供应不足。据山大二院麻醉科主任医师冯颢介绍，虽然小德（化名）今年13岁，但是由于线粒体肌病导致自身营养不良，目前发育水平也只有7岁左右。看似再平常不过的骨折手术，线粒体肌病的出现给整台手术带来了巨大挑战，尤其是麻醉工作。
山大二院麻醉科主任医师冯颢进行硬膜外麻醉
“工作23年来，极少碰见这种罕见病，我们查阅相关资料建议这种病不采用全身麻醉。鉴于是下肢手术，经过多次讨论，我们决定采取下半身麻醉。”冯颢表示，不能采取全麻，加之年龄较小担心手术中出现哭闹等问题。如果术中出现哭闹，会加之能量消耗，造成供应不足，可能会引起呼吸困难等情况。
局部麻醉，这就意味着小德（化名）要在意识清醒下接受手术。“患者还有个特殊情况，在紧张或者激动情况下，容易引起抽搐，这些因素无疑给整台手术麻醉工作增加了不少难点、困难。手术采取硬膜外麻醉，麻醉镇痛效果完美，让患者感觉不到一点疼痛感，从而保证整体手术的顺利开展。”冯颢向记者说道。此外，为了避免术中出现哭闹以及分散患者注意力，还专门安排护士全程为小德（化名）播放动画片。
避免术中出现哭闹及分散患者注意力，护士全程为小德（化名）播放动画片
据记者了解，此次小德（化名）骨折手术的主刀专家是山东大学第二医院儿外科专家王若义。采访中，王若义表示，由于患者患有这种罕见病，为了避免术中出现意外情况，在保证手术安全和质量的前提下，40分钟顺利完成了整台手术。目前，小德（化名）术后身体情况良好。
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线粒体肌病是指线粒体在能量代谢过程中必需的酶、酶系或载体的先天性缺陷或活性降低，致有氧代谢过程中线粒体不能充分利用底物或底物不能进入线粒体内导致氧化磷酸化发生障碍，三磷酸腺苷(ATP)生成不足，最终细胞因得不到足够的能量而功能衰竭。所以，ATP阈值较高的组织，如神经系统、骨骼肌、心肌、视网膜、胰岛等最易受累而表现出相应的症状及体征。
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